正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]原发性肺结核采取的治疗方案是

强化阶段INH+RFP+PZA，总疗程6～9个月

[单选题]1岁男孩，高热、频繁呕吐1天。查体：面色较苍白，双眼凝视，心肺无异常，颈软，克、布氏征(-)。血常规：白细胞18×109／L，N 85％，L 15％。最不能排除下列哪种疾病

早期化脓性脑膜炎

[单选题]最重要的治疗措施为

青霉胺、硫酸锌等药物治疗

[单选题]重度佝偻病患儿易患肺炎的原因是

胸廓畸形或肋骨串珠引起的肺不张

[单选题]9岁女孩，寒战，高热，咳脓痰2天。查体：体温39．2℃，左肺闻及湿性啰音，X线胸片显示：左下肺大片致密阴影，给予抗生素治疗。2天后症状加重，胸痛并呼吸困难，左胸呼吸音降低，胸片示左胸大量胸腔积液。

急性肺炎合并脓胸

[单选题]下列哪项不是失代偿性代谢性酸中毒的血气分析和pH改变

PaCO2↑

[多选题]男，9岁，发热、贫血，全身浅表淋巴结及肝脾肿大。为明确诊断，最主要的检查是()。

X线检查

解析：答案：A

[单选题]足月新生儿，出生时有重度窒息史，生后24小时小儿频繁划船样动作。体检：体温正常，前囟饱满，肌张力增高，瞳孔等大。

头颅CT与电解质

解析：新生儿缺氧缺血性脑病在怀疑颅内出血时应做影像学检查，而头颅B超虽然有可以床旁检查的优点，有助于了解脑水肿、基底核和丘脑、脑室内及其周围出血等病变，但对于矢状旁区损伤不敏感，而患儿为足月儿，矢状旁区损伤可能更明显。同时HIE抽搐时，必须首先排除电解质紊乱，故C正确，在没怀疑合并颅内感染时一般不做腰穿。

[单选题]如患肺炎心衰，洋地黄的治疗原则为

心衰纠正后继用维持量

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