正确答案:

肾小球性血尿 进行性肾功能减退 感音神经性耳聋 圆锥形晶状体 血尿或慢性肾衰竭家族史

ABCDE

题目：患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体：BP90/65mmHg；无贫血貌，无水肿，无皮疹；心、肺、腹未见异常；肾区无叩痛。耳鼻咽喉头颈外科检查

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]诊断思维的基本原则是

尽可能用同一种疾病去解释多种临床表现

首先应考虑可治性疾病

应当考虑当地流行和发生的传染病与地方病

首先应考虑器质性疾病

首先考虑多发病与常见病

[多选题]下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性 ( )

明显肝肿大

空腹低血糖

肌无力

[多选题]下列哪些表现，在新生儿可以是正常的 ( )

巴氏征(+)

克氏征(+)

提睾反射可疑或引不出

腹壁反射引不出

[多选题]房间隔缺损患儿胸部X线表现为

可见“肺门舞蹈”征

心脏外形轻至中度增大，心胸比大于0.5

以右心房、右心室增大为主

主动脉影缩小

[多选题]窦性心动过速临床特点是

一般无症状

发热、哭闹可引起

解析：窦性心动过速：①窦性心律成人心率＞100/min。一般不超过160/min；②窦性心律婴儿心律＞150/min，儿童心率＞120/min。

[多选题]配方奶粉具有以下特点

调整其中某些成分使适合婴幼儿的消化能力及肾功能

添加一些重要的营养素保证婴幼儿生长发育所需

其营养成分更接近人乳

不同的配方奶粉供不同年龄小儿之所需

价格较贵

解析：配方奶粉是以牛乳为基础改造的奶制品，使含量营养素成分尽量“接近”于人乳，适合于婴儿的消化能力和肾功能，添加一些重要的营养素，强化婴儿生长时所需要的微量营养素，使用时按年龄选用。

[多选题]新生儿胆红素生成过多的原因是 ( )

红细胞寿命短

红细胞数相对较多且破坏多

肝及组织内的血红素蛋白较多

血红蛋白分解速度是成人的2倍

解析：新生儿胆红素是血红素的分解产物，约80％来源于血红蛋白，约20％来源于肝脏和其他组织中的血红素及骨髓中红细胞前体。新生儿每日生成的胆红素为8．8mg／kg，成人则为3．8mg／kg，其原因是：胎儿血氧分压低，红细胞数量代偿性增加，出生趾氧分压升高，过多的红细胞破坏；新生儿红细胞寿命短(早产儿低于70天，足月儿约80天，成人为120天)，且血红蛋白的分解速度是成人的2倍；肝脏和其他组织中的血红素及骨髓细胞前体较多。因此选项ABCE正确。

[多选题]对一个孕34周早产儿进行检查，可发现下列哪-项 ( )

皮肤发亮、水肿、毳毛多

头发乱如绒线头

指甲末达指尖

耳壳软，甚可折叠，耳舟不清楚

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