正确答案:

瑞士型SCID

B

题目：血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺2g，往往无哈氏小体

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿，6岁。因感不适，家长领其来医院就诊。体检发现颈项强直(±)，布氏征(±)，脑脊液检查诊断为早期结核性脑膜炎。其最主要的临床特点是

性情改变

[多选题]卡介苗接种后结素阳性反应与自然感染后阳性反应主要区别是

自然感染阳性反应持续时间7～10天以上

卡介苗接种后反应持续时间短,5～7天完全消失

卡介苗接种后反应，有较明显逐年减弱倾向，自然感染变化少

自然感染反应强，直径一般在15mm以上

自然感染反应硬结质地较硬，色深红，边缘清楚

[单选题]女孩，7岁。因“皮肤苍黄6年，发现脾肿大2个月”入院。血常规示：Hb：78g／L，RBC 2．8×1012／L，Ret 12％，WBC 3．8×109／L，N 55％，L 45％，PLT 100×109／L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理

行脾切除

解析：脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法，可以达到临床治愈目的。手术以5～6岁后为宜，过早切脾可能影响免疫功能，易患严重感染。

[单选题]扁桃体和淋巴结变小或缺如

B淋巴细胞缺陷

[单选题]周围性呼吸衰竭，下气道疾患

患儿呼气困难，辅助呼吸肌活动增强

[单选题]吉兰-巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现

巴氏征阳性

解析：E。感觉障碍：感觉障碍症状相对轻微，很少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于惧怕牵拉神经根加重根痛，可有颈项强直。Kernig征阳性。

[单选题]经筛查测试结果为异常，需做诊断性测试应采用

Bayley婴儿发育量表

解析：D。Gesell发育量表：适用于4周至 3岁的婴幼儿，从大运动、细动作、个人-社会、语言和适应性行为五个方面测试，结果以发育商(DQ)表示。

[单选题]生理性体重下降常发生在

1周内

解析：新生儿生后由于水分丢失较多，导致体重逐渐下降，5～6天降到最低点，一般7～10天恢复到出生体重。

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