正确答案:

血友病甲 血友病乙 血管性血友病 因子Ⅺ缺乏症

BCDF

题目：患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。

解析：3.患儿APTT延长，PT、BT、TT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为APTT延长，PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子Ⅷ：Ag和因子Ⅸ：Ag)减低或正常。排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]按病因及发病机制分类属于红细胞生成减少的贫血有

再生障碍性贫血

缺铁性贫血

巨幼细胞性贫血

[多选题]下列哪些不是血管内溶血的疾病（ ）。

血红蛋白病

迟发性溶血性输血反应

遗传性球形红细胞增多症

[多选题]关于血肌酐和尿素叙述正确的是

尿素的浓度取决于机体氮的分解代谢和肾脏的排泄能力

血肌酐和血尿素浓度可反映肾小球滤过功能

尿素酶法测定尿素反应专一，特异性强

酶偶联法测定肌酐特异性高，但价格昂贵

解析：血尿素浓度除受肾功能影响外，还受到蛋白质分解代谢引起的变化，如高蛋白饮食、胃肠道出血、口服类固醇激素等都可使血尿素浓度增高。而肌酐摄入、生成量恒定，故血肌酐测定较血尿素测定更能准确地反映肾小球功能，但反应较迟钝。

[多选题]血小板数目减少的疾病有

急性白血病

DIC

肝硬化

[多选题]造血干细胞的特性有

具有多向分化的能力

具有自我更新的能力

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