正确答案:

选择性IgA缺乏症

E

题目：男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g／L,IgA0.03g／L,IgM1.65g／L,末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,X线胸片正常,最可能的诊断是

解析：E

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢(造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天(造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1．0g／L，培养阴性。上述体征提示该患者可能出现了哪些病情变化

右侧股静脉栓形成

髂外静脉血栓形成

解析：本问提示有两个方面：一是右下肢肿胀；二是腹水加重。此时，患儿是下腔静脉造影后7天出现右下肢(造影穿刺侧)增粗，局部皮温无变化。同时，腹水增多，腹水外观清亮，未见细胞，蛋白定量3g／dl，细菌培养阴性。根据这些特点，下肢肿胀是水肿还是血肿?如果是血肿，根据提示，局部无波动感，另外单纯右下肢血肿不能解释腹水的问题。因此，我们可以排除C项。关于右下肢局部水肿，是由于炎症引起的毛细血管通透性增加所致的炎性肿胀?还是由于静脉、淋巴回流受阻加上患儿的严重低蛋白血症引起的水肿?患儿右下肢局部皮肤温度无变化，不符合炎性肿胀。因为炎性肿胀有“红、肿、痛、热”表现。因此，也可以排除右下肢蜂窝组织炎。如上述所分析的，患儿右下肢局部肿胀很可能是由于静脉回流受阻加上严重低蛋白血症引起的。患儿原有下腔静脉上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基础仍然存在的情况下，加上7天前局部静脉穿刺造成血管损伤，可以在局部诱发新的血栓形成。就其部位而言，我们必须看到该患儿除右下肢肿胀外，还有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右侧股静脉、右骼外静脉、下腔静脉，或一处或多处并存，所以，B、E、G项均为正确答案。另外，右侧股静脉血栓形成造成局部肿胀可压迫同侧的股动脉，以致同侧足背动脉搏动减弱。至于心力衰竭引起的下肢水肿，应该是双下肢水肿且伴有肝脏肿大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困难、肺部湿啰音等表现。因此，F项是错的。根据提示，患儿腹腔穿刺腹水检查的结果是，腹水清亮、无细胞成分、蛋白含量不高、培养阴性。这些不符合原发性腹膜炎引起的腹水表现。

[单选题]病人体内可出现哪种抗体

乙酰胆碱受体抗体

解析：B。血清抗Arh-R抗体检查，阳性有诊断价值，但阳性率因检测方法不同而差异。婴幼儿阳性率低，以后随年龄增加而增高。眼肌型(约40%)又较全身型(70%)低。

[单选题](71～75题共用备选答案)

幽门或十二指肠上端

解析：B。吐物有乳凝块而无胆汁者，病变在幽门或十二指肠上端。

[单选题]2／3张含钠液

1份5％葡萄糖，2份生理盐水

[单选题]目前要做的检查是

测甲状腺素水平

[单选题]先天性喉喘鸣常表现为

吸气性呼吸困难

[单选题]本例最合理的抗风湿治疗是

阿司匹林+糖皮质激素

[多选题]典型先天愚型的诊断依据是

特殊面容

智力低下

皮纹特点

染色体检查

[单选题]静脉输液，液体张力及点滴速度应为

1／4张，每小时3ml／kg以下

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