正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目:经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]男,4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白,尿液呈红茶样来院急诊。查体:体温37℃,神志清,贫血貌,巩膜轻度黄染,HR 100次/分,心尖区可及Ⅱ/6级收缩期杂音,肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规:Hb 68g/L,RBC 2.8×1012/L,Ret 6.0%,WBC 15×109/L,PLT 203×109/L。
  • 遗传性球形红细胞增多症

    红细胞生成障碍贫血


  • [单选题]间歇指令通气的含义为()
  • 提供病孩所需的部分每分通气量


  • [单选题]下列关于母乳性黄疸描述正确的是
  • 母乳性黄疸可在生后与生理性黄疸重叠,也可在生后6~12周消退


  • [单选题]属于肥胖症
  • 体重超过同性别.同身高正常儿均值的20%


  • [单选题]1/3张含钠液
  • 2份5%葡萄糖,1份生理盐水


  • [单选题]患儿,3岁,低热2天,稍咳,胃纳欠佳,诉身上发痒,家长发现头皮、胸、腹部有散在红色斑丘疹,见水疱,部分水疱结痂。
  • 水痘


  • [单选题]8个月婴儿,下列哪项不符合巨幼细胞贫血的诊断
  • 血红蛋白减少比红细胞减少明显

  • 解析:D。血红蛋白减少比红细胞减少明显是缺铁性贫血的表现。另外巨幼贫患儿因维生素B12(下标)或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少,进而引起DNA合成减少。幼稚红细胞内的 DNA合成减少使其分裂和增殖时间延长,导致细胞核的发育落后于细胞质(血红蛋白的合成不受影响)的发育,使红细胞的胞体变大,形成巨幼红细胞。

  • [多选题]室上性心动过速物理治疗正确的方法是
  • 压迫一侧眼球

    深吸气屏住呼吸

    刺激咽后壁作呕

    冰水毛巾敷面部

  • 解析:BCDE。阵发性室上性心动过速的物理治疗方法为兴奋迷走神经终止发作,对无器质性心脏病,无明显心衰者可先用此方法刺激咽部,以压舌板或手指刺激患儿咽部使之产生恶心、呕吐,也可使患儿深吸气后屏气。如无效时可试用压迫颈动脉窦法、潜水反射法。

  • [单选题]病毒性脑炎的预后取决于
  • 以上都不是


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