正确答案:

再生障碍性贫血 血栓形成 肺动脉高压

AEF

题目： 患者男性，25岁，小便如酱油色1年左右，反复发作，每周数次，伴全身乏力、头晕、心慌气短、食欲减少，腰背酸痛，精神困倦，脉象虚弱，舌质淡。实验室检查结果：红细胞形态正常、Hb75g/L。Ret3.8%，Coombs试验（-），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（-）。

解析：PNH患者部分有全血细胞减少，易与再生障碍性贫血混淆，但骨髓检查前者增生活跃，尤其是红系，后者增生减低。随着红系长期高度增生，致叶酸消耗过多，少数可发生红细胞系统巨幼样改变。当血清铁随血红蛋白从尿液排出后，可发生缺铁性贫血。但是PNH患者巨幼细胞贫血和缺铁性贫血补充相应的叶酸和铁剂后，贫血症状都难以得到改善。部分患者血红蛋白尿发作前和发作中Coombs试验可能阳性，但两者的阳性率和阳性程度显著不同，经过复查后PNH患者Coombs试验可转为阴性。而患者血栓形成与溶血后红细胞释放的凝血因子及补体，可作用于血小板使其黏附、聚集。血管内溶血引起黄疸，溶血致肺动脉高压，进一步可引起右心功能不全。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]哪些说法是正确的

RBC在低渗盐水中逐渐胀大溶血

RBC的脆性愈大抵抗力就愈小

RBC的抵抗力愈大渗透脆性愈小

[多选题]再障的发病机制是多方面作用的结果，目前认为主要有

造血干细胞异常

造血微环境缺陷

免疫机制异常

遗传倾向

[多选题]根据国内标准，血红蛋白的检测结果为下列哪些可诊断为贫血（ ）。

成年女性低于110g/L

孕妇低于100g/L

[多选题]在血液缓冲系统中

血浆中以碳酸氢盐缓冲系统最重要

红细胞中以血红蛋白及其钾盐缓冲系统最重要

解析：本题考查血浆的缓冲系统，血浆中以碳酸氢盐缓冲系统最重要，红细胞中以血红蛋白及其钾盐缓冲系统最重要。

[多选题]慢性粒细胞白血病慢性期的特点有

NAP积分明显减低甚至为0

白细胞显著增高，以中性中幼粒及以下阶段为主，并有嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多

骨髓有核细胞增生极度活跃，粒细胞分类类同于血象

骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞易见，有时可见与海蓝细胞相似的吞噬细胞

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