• [多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括
  • 正确答案 :ABCDE
  • 婴儿期出现的进行性共济失调

    球结膜处的毛细血管扩张

    患儿极易发生呼吸道感染,并且迁延不愈

    有伴发肿瘤的倾向

    可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

  • 解析:神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括: ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显; ②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作; ③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低; ④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,肌无力; ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动; ⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度硬皮病样面部表情,还有不规则的色素沉着或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡色斑,头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤,最多见为恶性淋巴瘤,其次为淋巴细胞白血病,再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病,少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症(特别是乳腺癌)的高风险性。等。骨骼畸形较少见,晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE

  • [多选题]"奇经"异于"正经"之处是( )
  • 正确答案 :BCD
  • 分布没有正经规则

    与脏腑不直接络属

    相互间无表里关系


  • [多选题]急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分型包括
  • 正确答案 :ABCDE
  • 经典吉兰-巴雷综合征,即AIDP

    急性运动轴索型神经病(AMAN)

    急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)

    Fisher综合征

    不能分类的GBS:包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型


  • [多选题]脑电图检查对下述哪些疾病有一定的诊断价值
  • 正确答案 :ACE
  • 单纯疱疹性脑炎

    脑肿瘤

    癫痫


  • [单选题]麻子仁丸适用于便秘分型中的( )
  • 正确答案 :D
  • 热秘


  • [单选题]望小儿指纹,食指第一节为( )
  • 正确答案 :B
  • 风关


  • [多选题]关于脑囊虫病,叙述错误的有( )
  • 正确答案 :ACE
  • 人是猪肉绦虫的终宿主而非中间宿主

    颅脑CT或MRI显示典型的囊虫影像改变是诊断本病的必需条件

    对于癫痫型脑囊虫病,如果癫痫症状持续存在,必须持续应用抗囊虫治疗


  • [多选题]脊髓后索受损的症状是
  • 正确答案 :ABCD
  • 受损节段平面以下运动觉、位置觉减退或消失

    感觉性共济失调

    受损节段平面以下音叉振动觉缺失

    精细触觉缺失


  • [多选题]去皮质强直常见于
  • 正确答案 :ABDE
  • 大脑白质病变

    内囊病变

    丘脑病变

    缺氧性脑病


  • [多选题]缺血性脑卒中急性期发现认知障碍,应进行的诊疗措施包括( )
  • 正确答案 :ABCE
  • 进行详细的认知功能评测,查血生化排除内科疾病

    查颅脑MRI(包括冠状位)检查有无脑萎缩等影像学表现

    询问家属患者卒中前的认知功能状态

    出院后进行定期随访检测认知功能的变化


  • [多选题]与CT检查相比,MRI的优点有下列哪些
  • 正确答案 :BCDE
  • 图像清晰度高

    对身体无放射性损害

    不出现颅骨伪影,可清晰显示脑干、小脑等后颅窝病变

    可提供多方位、多层面解剖学信息


  • [单选题]下列选项中,中风病机不包括( )
  • 正确答案 :C
  • 积滞


  • [多选题]失用症不包括以下哪些临床表现
  • 正确答案 :ABCDE
  • 意识障碍

    共济失调

    肌张力障碍

    认知障碍

    感觉障碍


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