正确答案:

凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

B

题目：患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。

解析：3.患儿APTT延长，PT、BT、TT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为APTT延长，PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子Ⅷ：Ag和因子Ⅸ：Ag)减低或正常。排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]凝血酶时间(TT)测定时，哪些因素会影响TT结果延长（ ）。

所加入血浆的凝血酶试剂的浓度太少

使用肝素抗凝标本

标本中出现肉眼可见凝块

DIC时TT结果延长

[单选题]患者主诉骨痛，血浆蛋白质电泳图谱的变化为ALB减少，β-γ区带出现典型M蛋白，此患者最可能是

多发性骨髓瘤

解析：多发性骨髓瘤血浆蛋白质电泳图谱的变化γ-β区带出现典型M蛋白。

[单选题]2003年中国实验室国家认可委员会依据何种标准认可了我国的20多个临床实验室

ISO／IEC17025

解析：2003年ISO15189正式发布前，CNAL已经依据ISO／IEC17025认可了我国的20多个临床实验室，如卫生部临床检验中心、广州金域医学检验所等。

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