正确答案:

血清铜蓝蛋白

E

题目：患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

解析：据患儿12岁出现锥体外系症状，无神经系统病理征，肝脾增大，肝酶异常，考虑肝豆状核变性，血清铜蓝蛋白降低是诊断的重要依据。

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[单选题]11个月小儿，发热2天，进食少，偶有吐奶。查体：T 38．3℃，烦躁不安，呼吸深大，心率180次／分，四肢凉。应立即给予以下哪种处理

开放静脉通路，快速补液

解析：患儿发热2天，烦躁不安，呼吸深大，心率180次／分，四肢凉，有代谢性酸中毒及休克早期表现，此时应开放静脉通路，补液纠正早期休克。

[单选题]首选的检查是

血培养

[单选题]糖原累积病最常见的类型是

Ⅰ型

[单选题]女，36小时，足月顺产，生后16小时出现黄疸，肝脾略肿大，血清总胆红素256μmol／L，直接胆红素12μmol／L，血型为A，Rh CeDee，母亲血型为O，RhCcDEe，直接抗人球蛋白试验弱阳性。

新生儿ABO血型不合溶血病

解析：黄疸出现早而且已超过生理性黄疸的范围，母亲为O型Rh阳性，直接抗人球蛋白试验仅为弱阳性，所以应为新生儿ABO血型不合溶血病。G-6PD缺乏症直接抗人球蛋白试验阴性，而且发病有诱因。

[多选题]营养对脑发育影响的关键时期是()。

妊娠后3个月至出生后6个月

解析：答案：D

[单选题]10岁

18～20 70～90

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