正确答案:

神经纤维瘤病

E

题目：患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]5岁小儿，1个月来消瘦，乏力，低热。查体：颈部淋巴肿大，肺无啰音，肝肋下1cm，结核菌素试验(＋＋)，X线胸片：右中上肺可见哑铃状阴影。诊断为

原发综合征

解析：D。原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型，一般起病缓慢，可有低热、食欲不振、疲乏、盗汗等结核中毒症状，多见于年龄较大儿童。查体：可见周围淋巴结不同程度肿大，婴幼儿病灶范围较广，可占据一肺段甚至一肺叶；年长儿病灶周围炎症较轻，阴影范围不大，多呈小圆形或小片状影。

[单选题]在治疗中错误的是

胸膜腔开放引流

[单选题]小儿肺炎停止用药的标准一般为

症状体征消失3天

[单选题]药物过敏反应属于

变态反应

[单选题]男，5岁，反复发作性意识丧失伴全身节律性抽动2年，每次发作持续3～4分钟，每 1～2周发作1次，查体无异常，最有意义的检查是

脑电图检查

解析：D。该患儿可疑诊断癫痫。脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查，不仅对癫痫的确认，而且对临床发作分型和转归分析均有重要价值。脑电图中出现棘波、尖波、棘-慢复合波等癎样发放波者，有利癫癎的诊断。

[单选题]对于风湿热患儿预后的估计及治疗的选择，下列哪项具有重要意义

是否伴有心脏炎

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