正确答案:

苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

题目：造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

解析：典型苯丙酮尿症由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，使苯丙氨酸浓度升高。四氢生物蝶呤缺乏型由鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]纠正代谢性碱中毒不用

解析：代谢性碱中毒常可合并低钾血症或低氯血症，可补充KCl、NaCl、CaCl2、NH4Cl等。重症碱中毒患者可给予一定量酸性药物，如精氨酸、氯化铵等。谷氨酸钠是碱性药物，不能用于代谢性碱中毒。

[单选题]新生儿肺透明膜病的X线表现不正确的是

解析：新生儿肺透明膜病是由于肺表面活性物质缺乏引起肺泡膨胀不全，所以不会出现部分肺泡呈代偿性气肿。

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