正确答案:

Rasmussen综合征

D

题目：　患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]Huntington舞蹈病的主要临床特点

常染色体显性遗传病

不自主动作

精神症状

进行性痴呆

[多选题]癫痫持续状态患者常可以伴发

高热

酸中毒

水、电解质紊乱

肺部感染

[单选题]治疗肾阳虚微证水肿应选用的方剂是（ ）

真武汤

[多选题]癫痫持续状态常可伴发

高热

脱水

酸中毒

外周血白细胞增多

高血糖

[多选题]脱髓鞘疾病的常见病理改变包括

神经纤维脱髓鞘

病变分布于中枢神经系统白质

小静脉周围炎性细胞浸润

轴索相对保留

后期胶质细胞增生

解析：急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。故选ABCDE

[单选题]肾气丸的主治是（ ）

肾阳不足

[多选题]脑面血管瘤病的表现包括

常见有癫痫发作

面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣

部分患者有偏瘫、智能减退

眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤等

解析：皮肤改变：出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干，少数可见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现神经症状。 神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制，随年龄增大常有智能减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。 眼部症状：30%的患者伴发青光眼和突眼，突眼是产前眼内压过高所致；枕叶受损可导致对侧同向性偏盲，还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。故选ABCD

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