正确答案:

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

A

题目：出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]该患儿在病程第2周末时突然出现腹痛，心率加快，血压降低。考虑可能发生的情况是

肠穿孔或肠出血

休克早期

解析：患儿主要表现为持续发热伴肝脾肿大，表情淡漠，肝功能轻度异常，外周血常规不高，这些特点均支持伤寒的诊断。由于病程较早，故肥达试验阴性或滴度不高。肥达试验的阳性率一般在伤寒病程10天后上升，因此伤寒早期病原学检测以血培养阳性率为高。伤寒肠道并发症主要发生在病程第2～3周。

[单选题]惊厥持续状态是指惊厥持续时间

＞30分钟

[多选题]出生时不存在以后渐出现并永不消失的反射有

腹壁反射

提睾反射

解析：DE。浅反射：腹壁反射要到1岁后才比较容易引出，最初的反应呈弥散性。提睾反射要到出生4～6个月后才明显。

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