正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于新生儿缺氧缺血性脑病的叙述中，不正确的是

中度以抑制症状为主，持续7天左右即消失

解析：中度缺氧缺血性脑病以抑制症状为主，持续14天内消失。宫内窘迫史是引起HIE的主要原因，但出生后严重心肺病变及贫血也可致HIE。

[单选题]最符合再生障碍性贫血的化验结果是

RBC 2.0×1012／L，HB 60G／L，MCV 84 FL， MCH 30 PG，MCHC 0.33，网织红细胞0.005

[单选题]心力衰竭

奔马律

[多选题]新生儿大肠埃希菌败血症选药通常用

氨苄西林或第3代头孢菌素

联合用药

解析：使用抗生素时一般主要选用杀菌抗生素，根据致病菌选用敏感抗生素。重症败血症宜联合用药。

[单选题]下一步该怎么办

住院隔离并治疗

[单选题]以下几种溶液中哪种溶液不是等张的

2：3：1溶液

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