正确答案:

酶缺陷+临床表现

E

题目:黏多糖病的分型依据是

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]房间隔缺损患儿,出生时及婴儿早期易发生暂时性青紫的原因是
  • 右心房压力大于左心房

  • 解析:A。出生后左房压高于右房,如存在房缺则出现左向右分流,分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似,顺应性也相近,故分流量不多。随年龄增长,肺血管阻力及右室压力下降,右心室壁较左心室壁薄,右心室充盈阻力也较左心室低,故分流量增加。由于右心血流量增加,舒张期负荷加重,故右心房、右心室增大。

  • [单选题]10个月婴儿,母乳喂养,面色进行性苍白3个月。肝肋下2cm,脾肋下4cm。RBC 3.0×1012/L,Hb 60g/L,MCV 56fl,网织红细胞0.025,WBC和PLT正常。最可能的诊断是
  • 地中海贫血


  • [单选题]婴幼儿肺炎常见的类型是
  • 小叶性肺炎


  • [单选题]患维生素D缺乏性佝偻病的9-10个月婴儿多见的骨骼改变是( )。
  • 方颅


  • [单选题]新生儿娩出后,心率为96次/分,呼吸佳,四肢能活动,吸痰刺激喉部反应,全身皮肤红润。该小儿按Apsar评分法可评为
  • 8分


  • [单选题]生后10~15天补充
  • 维生素D

  • 解析:新生儿出生第一天补充维生素K1预防新生儿出血;人体维生素C储存不多,生后3~4天即可补充;新生儿出生时体内储存一定量维生素D,早产儿储存维生素D少,生后10~15天需补充。

  • [单选题]女,5岁,反复咳嗽、咳脓痰,肺CT示右中叶囊状支气管扩张
  • 肺叶切除 以下情况,应采取哪项治疗


  • [单选题]下列情况新生儿颅内出血的预后较差,但除外哪项
  • 蛛网膜下腔少量出血


  • [单选题]病情平稳后在局麻下做肾活检。病理报告:免疫荧光,IgG(++),IgA(++),IgM(++),C3(+++),Fib(++),在肾小球系膜区及毛细血管袢呈颗粒状沉积;光镜示肾小球增大呈分叶状,系膜细胞明显增生,肾小球滤过膜增厚并呈双轨状。根据以上病理报告可诊断为何种肾小球肾炎
  • 膜增殖性肾小球肾炎

  • 解析:根据WHO1982年关于肾小球疾病分类方案,将原发性肾小球肾炎分为:①微小病变:免疫荧光阴性。光镜下基本不能发现病变,偶尔可见有系膜细胞轻度增殖或系膜基质轻度产生。②局灶性节段性肾小球肾炎:指部分肾小球和(或)肾小球局部性的病变,病变的性质可以是硬化坏死、增殖、渗出等。③弥漫性病变。A.膜性肾病指肾小球基底膜增厚,钉突形成,甚至呈梯状结。B. 增殖性病变:a.系膜增殖性肾小球肾炎,主要表现为系膜细胞增生及系膜基质增多.b.膜性增殖性肾小球肾炎,主要表现为系膜细胞增生,系膜细胞及基质通过副系膜区插入内皮及肾小球基底膜之间,并由于免疫复合物的刺激,内皮细胞产生基膜样改变而致“双轨”现象;C毛细血管内增殖性肾小球肾炎,主要表现为毛细血管内皮细胞明显增生以致毛细血管腔狭窄;d.致密沉积物性肾小球肾炎,该病是膜性增殖性肾炎的一种亚型,除具有膜性增殖性肾炎的改变外,主要是肾小球基底膜在电子显微镜下可见大小不等的电子致密物沉积;e.新月体性肾小球肾炎,主要表现为肾小球包氏囊上皮细胞增生并形成新月体(半月体)改变。四、硬化性病变:肾小球肾炎各种病理改变的最终结果表现为弥漫性硬化,呈“玻璃球”改变。根据以上的病理特点。本例病理诊断为:膜性增殖性肾小球肾炎。因此C项为正确答案。其余均为错误的。

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