正确答案:

RAG1/RAG2缺陷 ADA缺陷 ZAP-70缺陷 PNP缺陷

ABDE

题目：下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是

解析：ABDE

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]敌鼠中毒的特效解毒剂

维生素K1

[多选题]男孩，3岁，二天前发热伴畏寒、呕吐三次，4小时前突然抽搐一次。查体：T39.6℃，意识朦胧，面色苍白，颈软，心肺正常，腹软，肠鸣音活跃，四肢冷，末梢发绀，脉快而弱，末梢血WBC18×109/L，N85 9，6，该患儿最可能的诊断是()。

中毒型菌痢

解析：标准答案：D

[单选题]治疗本病最佳药物选择

非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤

解析：现在主张在严重病例疾病的早期，就应联合治疗，即采用降阶方案，以求尽快控制病情，认为甲氨蝶呤为JRA联合治疗的首选药，故非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤是最佳选择。

[单选题]对患儿治疗无效的药物是

抗生素

[单选题]儿童系统性红斑狼疮的免疫学异常一般不包括

类风湿因子阳性

[单选题]下列哪项检查最有助于该患儿的确诊

心脏彩色多普勒超声检查

[单选题]治疗其首选药物为

泼尼松

[单选题]风湿活动的指标下列哪项除外

血．ASO增高

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