正确答案:

缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶

题目：　患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。

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解析：氨丁三醇的不良反应有：低血钙、低血糖、低血压、组织坏死、呼吸抑制。故选ABCDE

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