[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括

正确答案 ：ABCDE

婴儿期出现的进行性共济失调

球结膜处的毛细血管扩张

患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈

有伴发肿瘤的倾向

可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

解析：神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括： ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显； ②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作； ③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低； ④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力； ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动； ⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位，随着年龄的增长，亦常出现该皮肤血管征，然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现，如皮下脂肪减少或消失，皮肤菲薄、干燥，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨，出现中度硬皮病样面部表情，还有不规则的色素沉着或色素脱失，部分病人有牛奶咖啡色斑，头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷，特别是缺乏分泌型IgA、IgE，患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎，可导致肺部广泛纤维化，肺功能不全及杵状指（趾）。感染迁延不愈，抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤，最多见为恶性淋巴瘤，其次为淋巴细胞白血病，再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病，少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症（特别是乳腺癌）的高风险性。等。骨骼畸形较少见，晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE

[多选题]小脑梗死病变时可出现的症状是

正确答案 ：ABCD

肌张力降低

腱反射降低或消失

意向性震颤

共济失调

[多选题]易栓症的发病机制包括

正确答案 ：ABCDE

抗凝蛋白的遗传性/获得性缺陷

凝血因子的遗传性/获得性缺陷

纤溶蛋白的遗传性/获得性缺陷

代谢缺陷疾病

获得性凝血因子水平升高或抗凝蛋白缺乏

解析：易栓症的主要临床表现为血栓形成，血栓类型以静脉血栓为主，在静脉血栓形成中以DVT的危害较大肺栓塞是DVT常见和严重的并发症，也是静脉血栓形成导致死亡的主要原因·由于DVT常发生PEPE常源于DVT故目前将二者合称为静脉血栓栓塞症，故选ABCDE。

[单选题]瘀血腰痛，治宜选用（ ）

正确答案 ：A

身痛逐瘀汤

[多选题]属于祛风剂的是（ ）

正确答案 ：ABCD

川芎茶调散

镇肝熄风汤

独活寄生汤

天麻钩藤饮

[多选题]短暂性脑缺血发作的治疗包括

正确答案 ：ABCDE

抗凝治疗

抗血小板聚集治疗

扩容药物治疗

血管扩张药治疗

血管内介入治疗

[多选题]基底动脉尖综合征可出现的临床表现

正确答案 ：BCDE

眼球运动及瞳孔异常

意识障碍

对侧偏盲或皮层盲

记忆障碍

[多选题]Lennox-Gastaut综合征（LGS）主要的发作形式包括

正确答案 ：ABCD

强直发作

非典型失神发作

部分性发作

强直阵挛发作

解析：以多种发作形式并存(非典型失神发作、强直发作、失张力发作、强直阵挛发作、部分发作)、精神发育迟滞和脑电图显示广泛性慢波背景上有<3Hz棘-慢波及多灶性异常为特征

[单选题]过怒主要影响的功能是（ ）

正确答案 ：C

疏泄功能

[多选题]舌下神经检查不包括

正确答案 ：DE

咽反射减弱或消失

舌前2/3味觉障碍

[多选题]小舞蹈病有哪些临床表现

正确答案 ：ABD

舞蹈样动作

肌张力减退

精神症状

[多选题]痴呆的下列哪项描述是正确的

正确答案 ：ABCDE

血管性痴呆和感染性痴呆均属于非变性病性痴呆

Alzheimer病、Pick病和额颞痴呆均属于病变性痴呆

多梗死性痴呆(MID)是血管性痴呆中最常见的类型

MDI病情呈阶段式加重，神经功能缺失呈零星分布

乙酰胆碱酯酶抑制剂可改善AD患者的认知功能

[多选题]下述结构属于锥体外系的有

正确答案 ：ABCD

苍白球

黑质

壳核

杏仁核

解析： 广义的锥体外系统是指锥体系统以外的所有躯体运动的神经系统结构，包括纹状体系统和前庭小脑系统，狭义的锥体外系统主要指纹状体系统，纹状体系统包括纹状体（尾状核、壳核和苍白球）、红核、黑质及丘脑底核，总称基地核。故无论广义或狭义此题选ABCD

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