正确答案:

胸骨左缘第2肋间喷射性收缩期杂音

A

题目：肺动脉瓣狭窄典型的杂音是

解析：A。肺动脉狭窄听诊时胸骨左缘上部有洪亮的4/6级以上喷射性收缩杂音，向左上胸、心前区、颈部、腋下及背面传导。

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[单选题]婴儿室上性心动过速的正确治疗

普罗帕酮(心律平)1～2mg／kg缓慢静注

解析：心律平对折返性心动过速及自律性增高均有效。异搏定为钙通道阻滞剂，适用于1岁以上儿童，未并发心力衰竭者。利多卡因用于室性心律失常。ATP应用于婴儿剂量为3～5mg／次。葡萄糖酸钙可加重心律失常，禁用。

[单选题]用激素治疗肾病综合征4周内尿蛋白转阴

首选肾上腺皮质激素

[单选题]2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L 20％，CD3+细胞30％，CD4+细胞20％，CD8+细胞10％。诊断为

X连锁严重型联合免疫缺陷病

解析：患儿生后反复口腔鹅口疮，接种卡介苗(BCG)后导致严重的感染，外周血淋巴细胞减少，CD3、CD4、CD8细胞均减低，诊断为X连锁严重型联合免疫缺陷病。

[单选题]儿童肾脏的生理功能不包括

产生抗利尿激素

解析：抗利尿激素是由脑垂体分泌，它的分泌与释放受血浆晶体渗透压和循环血量的调节。

[单选题]诊断自身免疫性溶血性贫血，下列哪项化验最重要

Coombs试验

解析：E。自身免疫性溶血患者既有溶血的表现，球形红细胞亦明显增多，易与本病混淆，Coombs试验阳性，肾上腺皮质激素治疗有效等可资鉴别。

[多选题]典型先天愚型的诊断依据是

特殊面容

智力低下

皮纹特点

染色体检查

[单选题]血管炎综合征的常见类型是

过敏性紫癜

[单选题]如果患儿安静时出现喘鸣和呼吸困难，应进行的处理为

在医生观察下治疗，做好气管切开准备

解析：B。患儿安静时出现喘鸣和呼吸困难，处于Ⅱ度喉梗阻，此时应在医生观察下治疗，做好气管切开准备。经保守处理仍有严重缺氧征象或有Ⅲ度以上喉梗阻者，应及时行气管切开术。

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