[多选题]脑面血管瘤病的表现包括
正确答案 :ABCD
常见有癫痫发作
面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣
部分患者有偏瘫、智能减退
眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤等
解析:皮肤改变:出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布,也可波及第Ⅱ、Ⅲ支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干,少数可见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现神经症状。
神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制,随年龄增大常有智能减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
眼部症状:30%的患者伴发青光眼和突眼,突眼是产前眼内压过高所致;枕叶受损可导致对侧同向性偏盲,还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。故选ABCD
[多选题]Alzheimer病特征性病理改变是
正确答案 :AB
神经原纤维缠结
老年斑
[多选题]对同心圆性硬化概述正确的是
正确答案 :ABDE
类固醇激素治疗有效
患者多为青壮年,急性起病
多以精神障碍为首发症状
脱髓壳与正常髓壳保留区间,状如树木年轮
解析:同心圆硬化,又称Balo病,是一种罕见的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。其病理特征性改变是病变区髓鞘脱失带与髓鞘相对正常带并存,呈同心圆性层状交替排列,形似树木年轮。髓鞘脱失区髓鞘崩解、脱失,少突神经胶质细胞明显减少、脱失,伴有大量的吞噬细胞及小血管周围淋巴细胞浸润。青壮年多见,急性或亚急性起病,多以精神、行为异常起病。目前主要采用类固醇激素治疗,在一定程度上能够很好地稳定病情、缓解症状。
[多选题]月经先后无定期的诊断要点有( )
正确答案 :BC
月经或提前或延后7天以上
经乱连续3个周期
[多选题]苔白腻的主病是( )
正确答案 :AC
痰湿停聚
寒湿
[多选题]由接受双侧皮质延髓束控制的神经元支配的肌肉有
正确答案 :ABD
眼轮匝肌
皱眉肌
额肌
[多选题]关于感觉性共济失调正确的是:
正确答案 :ABCDE
由于患者丧失了深反射冲动而产生感觉性共济失调
后索损害时症状最明显
睁眼时由于视觉辅助,共济失调不明显
闭眼时症状明显
检查音叉振动觉及关节位置觉缺如
[多选题]原发性三叉神经痛符合下列哪些表现:
正确答案 :ABCDE
疼痛多见于面颊(上颌支)和下颌(支)
为突发性电击样剧痛
可有面肌痛性抽搐
可有触发点
神经系统检查通常无阳性体征
[多选题]下列属于局限性扭转性肌张力障碍的是
正确答案 :ABCDE
痉挛性斜颈
书写痉挛
打字员痉挛
Meige综合征
手足徐动症
[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括
正确答案 :ABCDE
婴儿期出现的进行性共济失调
球结膜处的毛细血管扩张
患儿极易发生呼吸道感染,并且迁延不愈
有伴发肿瘤的倾向
可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育
解析:神经系统症状
AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。
其他神经系统症状还包括:
①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显;
②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作;
③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低;
④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,肌无力;
⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动;
⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1]
皮肤改变
毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度硬皮病样面部表情,还有不规则的色素沉着或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡色斑,头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1]
呼吸道感染
由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,抗生素疗效较差。[1]
伴发肿瘤倾向
约半数病例伴发肿瘤,最多见为恶性淋巴瘤,其次为淋巴细胞白血病,再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病,少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症(特别是乳腺癌)的高风险性。等。骨骼畸形较少见,晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE
[多选题]纹状体组成由
正确答案 :ABD
壳核
苍白球
尾状核
解析:纹状体的组成包括壳核,苍白球,尾状核,故选ABD。
[多选题]属于温里剂的是( )
正确答案 :ABCDE
理中丸
小建中汤
四逆汤
阳和汤
当归四逆汤
[多选题]癫痫的病因包括
正确答案 :ABCDE
遗传因素
颅脑损伤
心血管疾病
低血糖
颅内感染
[多选题]与肋间神经痛有关的是
正确答案 :ABCDE
一个或几个肋间持续性疼痛
病因多为继发性
相应肋间出现皮肤感觉过敏
肋骨边缘压痛
咳嗽和喷嚏可加重
解析:肋间神经痛是指一个或几个肋间部位从背部沿肋间向胸腹前壁放射,呈半环状分布。多为单侧受累,也可以双侧同时受累。咳嗽、深呼吸或打喷嚏往往使疼痛加重。查体可有胸椎棘突,棘突间或椎旁压痛和叩痛,少数患者沿肋间有压痛,受累神经支配区可有感觉异常。其疼痛性质多为刺痛或灼痛,有沿沿肋间神经放射的特点。故选ABCDE。
[多选题]反射性癫痫患者,下列哪些为常见诱发因素
正确答案 :ABDE
光敏
乐源
进餐或精神反射
特定的触觉
[多选题]内伤发热的特点为( )
正确答案 :ABCDE
发热缓慢
病程较长
不恶寒或怯冷得衣则解
发热时发时止或发有定时
时伴有自汗或盗汗
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