正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](37～38题共用题干)

骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制

解析：B。骨髓象示急性者骨髓巨核细胞数增多或正常。慢性者巨核细胞显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其细胞质中有空泡形成、颗粒减少和细胞质量少等现象。可与急性白血病、再障区别。

[单选题]哪种药物可能加重上述发作

卡马西平

解析：D。卡马西平(CBZ)主要不良反应头晕、皮疹、白细胞减少、肝功能损害等。

[单选题]达到消耗脂肪目的的运动应该是长时间、强度适中和

平缓

[单选题]法洛四联症发生昏厥的主要原因是

肺动脉狭窄致漏斗部痉挛

[多选题]正常婴儿前囟关闭的最迟时间是：()

18月

解析：答案：C

[多选题]急性肾炎治疗方法是()。

一般只需对症，防止严重并发症，保护肾功能

解析：标准答案：A

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