正确答案:

室间隔缺损合并肺炎和心力衰竭

D

题目：患儿，11个月。生后反复患肺炎，2天前开始发热咳嗽、气促、烦躁不安。查体：口唇发绀，呼吸48次／分，心率198次／分，心音低钝，胸骨左级3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，双肺中、小水泡音，肝肋下3．0cm，双足背轻度水肿。

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触诊时无震颤

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心率

[单选题]男，5岁，出现呕吐，腹痛，黄疸，最可能的中毒是

毒草中毒

解析：B。植物类毒蕈可引起溶血导致黄疸。

[单选题]最适当的辅助检查是

血电解质测定

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

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