[单选题]该病最有效的治疗措施是

正确答案 ：C

静脉注射丙种球蛋白

解析：X-连锁无丙种球蛋白血症，又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变，使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。

[单选题]新生儿硬肿症首选的治疗措施是

正确答案 ：C

复温

解析：复温是新生儿硬肿症首选的治疗措施。其他均为辅助治疗。

[单选题]下列属于筛查性测试的是

正确答案 ：D

DDST

解析：Gesell、WISC-R、WPPSI、Bayley均为诊断性测验，而DDST、PPVT及绘人试验为筛查性检查。

[多选题]提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢(造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天(造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1．0g／L，培养阴性。上述体征提示该患者可能出现了哪些病情变化

正确答案 ：BE

右侧股静脉栓形成

髂外静脉血栓形成

解析：本问提示有两个方面：一是右下肢肿胀；二是腹水加重。此时，患儿是下腔静脉造影后7天出现右下肢(造影穿刺侧)增粗，局部皮温无变化。同时，腹水增多，腹水外观清亮，未见细胞，蛋白定量3g／dl，细菌培养阴性。根据这些特点，下肢肿胀是水肿还是血肿?如果是血肿，根据提示，局部无波动感，另外单纯右下肢血肿不能解释腹水的问题。因此，我们可以排除C项。关于右下肢局部水肿，是由于炎症引起的毛细血管通透性增加所致的炎性肿胀?还是由于静脉、淋巴回流受阻加上患儿的严重低蛋白血症引起的水肿?患儿右下肢局部皮肤温度无变化，不符合炎性肿胀。因为炎性肿胀有“红、肿、痛、热”表现。因此，也可以排除右下肢蜂窝组织炎。如上述所分析的，患儿右下肢局部肿胀很可能是由于静脉回流受阻加上严重低蛋白血症引起的。患儿原有下腔静脉上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基础仍然存在的情况下，加上7天前局部静脉穿刺造成血管损伤，可以在局部诱发新的血栓形成。就其部位而言，我们必须看到该患儿除右下肢肿胀外，还有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右侧股静脉、右骼外静脉、下腔静脉，或一处或多处并存，所以，B、E、G项均为正确答案。另外，右侧股静脉血栓形成造成局部肿胀可压迫同侧的股动脉，以致同侧足背动脉搏动减弱。至于心力衰竭引起的下肢水肿，应该是双下肢水肿且伴有肝脏肿大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困难、肺部湿啰音等表现。因此，F项是错的。根据提示，患儿腹腔穿刺腹水检查的结果是，腹水清亮、无细胞成分、蛋白含量不高、培养阴性。这些不符合原发性腹膜炎引起的腹水表现。

[单选题]次日晨患儿突然神志不清，面色苍白，脉搏减慢，呼吸暂停。该患儿最可能为

正确答案 ：D

自发性低血糖

[单选题]患儿抽搐时最关键的治疗是

正确答案 ：C

肌注地西泮或苯巴比妥止惊

[单选题]患儿6个月，重症肺炎，吸氧下呼吸急促，尚规则，血气分析结果pH 7．121，PaO268mmHg，PaCO2 40mmHg，HCO-312mmol／L。处理应给予下列哪项最佳

正确答案 ：A

补充碳酸氢钠

[单选题]小儿易发生肺部感染的内因是

正确答案 ：D

肺含血量丰富，含气量少

[单选题]诊断儿童结核病的主要依据是

正确答案 ：E

根据流行病资料、临床表现、影像学及相关检查进行综合分析

[单选题]关于再生障碍性贫血的诊断，以下哪项不正确

正确答案 ：D

骨髓必须增生低下

解析：D。可分为纯红细胞再生低下性和全血细胞减少再生障碍性贫血。

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