正确答案:

MEN1

B

题目：患者女，30岁。因“四肢关节疼痛4年，发作性心悸3个月”入院。4年前患者因四肢关节疼痛于外院经过检查发现“颈部肿物”，手术切除，术后病理不详。术后患者关节疼痛有所缓解。3个月来患者于空腹时出现心慌、大汗、乏力，经进食后可缓解。近1个月来上述症状频繁发作入院。既往史：2年前发现双肾肾结石，曾反复体外碎石治疗。近1年来月经尚规律。一个妹妹患有“严重十二指肠溃疡”。体检：身高160cm(最高身高165cm)，P96次／分，BP100／70mmHg。神志清，颈部可见手术瘢痕，甲状腺Ⅰ度肿大，质韧，未触及明显结节。心肺腹部未见异常。脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。

解析：3.①患者既往四肢关节疼痛，曾发现“颈部肿物”、“双肾肾结石”，查体发现身高明显变矮，脊柱胸椎后凸。辅助检查提示高钙、低磷，血PTH升高，应考虑甲状旁腺功能亢进症；结合甲状腺B超和甲状旁腺扫描的结果，应考虑甲状旁腺增生或多发腺瘤可能。②患者于空腹时出现心慌、大汗、乏力，经进食后可缓解，经生化检查证实存在低血糖，同时血清胰岛素水平在低血糖情况下仍然较高，腹部CT提示胰腺钩突部明显强化结节影，考虑胰岛素瘤可能性大。③当同一患者同时或先后出现两个或两个以上部位的内分泌腺肿瘤或增生时应考虑MEN。④在MEN1中，甲状旁腺是最常见的病变部位，而消化道胰腺内分泌肿瘤是第二常见的病变部位。

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