正确答案:

法洛四联症

F

题目：患儿5岁，自6个月起出现发绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查体：发绀明显，杵状指(+)，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二音减弱。股动脉血氧饱和度80％，心电图显示右心室肥大。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿8岁，发热、剧烈咳嗽8天，查体：一般情况可，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心脏无阳性体征，拍胸片示右下大片影，最可能的诊断为

支原体肺炎

解析：C。支原体肺炎是学龄儿童及青年常见的一种肺炎，咳嗽为本病突出的症状，肺部体征多不明显，甚至全无。肺部X线可呈支气管肺炎的改变，常为单侧性，以右肺中下肺野多见。

[单选题]5个月患儿，高热、呕吐10小时，体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽部充血，心肺正常，腹软，肝脾不大，克、布氏征(-)。血常规白细胞16×109／L。N 0．78，L 0．22。脑脊液外观清亮，白细胞数10×106／L，蛋白质300mg／L，糖3．6mmol／L，氯化物115mmol／L。最可能的诊断是

早期化脓性脑膜炎

[单选题]先天性甲状腺功能减低症

TSH值25MU／L

解析：正常人血清GH值很低，且呈脉冲式分泌。受各种因素影响，任意血GH水平明显高于正常(＞10μg／L)，可排除生长激素缺乏症(GHD)。因此，怀疑GHD儿童必须做GH刺激试验，以判断垂体分泌GH的功能。生理试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中，GH的峰值10μg／L即为分泌功能不正常；GH峰值5μg／L为GH完全缺乏；GH峰值5～10μg／L，为GH．部分缺乏。

[单选题]此症最适宜的手术时机为

立即

[单选题]R0ger病的缺损直径为

小于5mm

解析：室间隔缺损的小型缺损即R0ger病，小于5mm，常见于肌部，5～10mm属中型，大于10mm为大型。

[单选题]我国每年5岁儿童肺炎死亡数占世界儿童肺炎死亡的

7%

解析：A。急性呼吸道感染是我国儿童的常见病，其中肺炎是我国5岁以下儿童死亡的第一位原因。我国每年有30万左右5岁以下儿童死于肺炎，占西太平洋地区5岁以下儿童急性呼吸道感染死亡总数的2/3，占世界的7%。与滥用抗生素致耐药菌增加有关。

[单选题](39～40题共用题干)

吉兰-巴雷综合征

解析：C。凡具有急性或亚急性起病的肢体软瘫、两侧基本对称、瘫痪进展不超过4周、起病时无发热、无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应想到本病可能性。

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[多选题]流行性胸痛的临床特点是

多见于夏秋季，儿童及青少年多见

潜伏期2～5天，常突然发热伴阵发性肌痛，以胸部、腹壁及膈肌附着点最明显

胸痛呈烧灼样、刀割样、痉挛样或尖锐刺痛等，随呼吸活动加重，疼痛多位于浅表肌肉层。膈胸膜受侵犯时有同侧肩痛

易合并干性胸膜炎，偶有少量胸腔积液

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