正确答案:

再生障碍性贫血 血栓形成 肺动脉高压

AEF

题目： 患者男性，25岁，小便如酱油色1年左右，反复发作，每周数次，伴全身乏力、头晕、心慌气短、食欲减少，腰背酸痛，精神困倦，脉象虚弱，舌质淡。实验室检查结果：红细胞形态正常、Hb75g/L。Ret3.8%，Coombs试验（-），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（-）。

解析：PNH患者部分有全血细胞减少，易与再生障碍性贫血混淆，但骨髓检查前者增生活跃，尤其是红系，后者增生减低。随着红系长期高度增生，致叶酸消耗过多，少数可发生红细胞系统巨幼样改变。当血清铁随血红蛋白从尿液排出后，可发生缺铁性贫血。但是PNH患者巨幼细胞贫血和缺铁性贫血补充相应的叶酸和铁剂后，贫血症状都难以得到改善。部分患者血红蛋白尿发作前和发作中Coombs试验可能阳性，但两者的阳性率和阳性程度显著不同，经过复查后PNH患者Coombs试验可转为阴性。而患者血栓形成与溶血后红细胞释放的凝血因子及补体，可作用于血小板使其黏附、聚集。血管内溶血引起黄疸，溶血致肺动脉高压，进一步可引起右心功能不全。

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