正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]一般小儿断奶的时间为

1岁左右

[单选题]男孩，1岁半。平日偏食，常有腹泻、咳嗽，已会独立行走，玩耍正常。近2个月来面色苍黄，逗之不笑，时有头部、肢体颤抖，不能独站。外周血象：血红蛋白100g/L，红细胞2.5×1012/L，白细胞数4×109/L，中性粒细胞分叶过多。本例可诊断为（ ）。

营养性巨幼红细胞贫血

解析：发育退步、全身颤抖、腹泻是巨幼贫的较典型临床表现；红细胞降低较血红蛋白明显，中性粒细胞分叶过多是其血象特点。

[单选题]若患儿体温不退，咳嗽加剧，烦躁不安，哭声嘶哑。体检：面色青灰，唇周发绀，呼吸 60次/分，心率180次/分，心音低钝，两肺有细湿啰音，肝肋下3cm，剑下3cm，质软。你考虑发生哪种并发症

肺炎合并心力衰竭

解析：A。根据临床表现，考虑发生肺炎合并心力衰竭。

[单选题]女，胎龄39周，顺产，生后2天因阵发性青紫和呼吸暂停而入院。下列诊断最不可能的是

新生儿肺透明膜病

解析：新生儿肺透明膜病多见于早产儿，而且青紫和呼吸困难是持续并进行性加重的。

[单选题]下述哪一项是佝偻病时骨样组织堆积的表现

手镯

[单选题]女，8岁，干咳1周伴咽痛、低热。查体：右下肺呼吸音减弱，无明显干、湿啰音。肺部X线示两下肺呈云雾状浸润影。

肺炎支原体肺炎

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