正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目:1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析:白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]测量的结果如下,您认为哪一项是不正常
  • 头围42cm

  • 解析:C。5岁儿童正常身高为105cm左右(年龄×6+77),体重18kg(年龄×2+8),头围50cm左右,胸围54cm左右(约为头围十年龄-1cm),上臂围>13.5cm为营养良好。

  • [单选题]能确诊的检查是
  • 以上都不是

  • 解析:E。心肌活检被认为是心肌炎诊断的金标准。

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