正确答案:

Ⅰ期

A

题目：男孩，10个月。每天呕吐5～6次已2天，伴嗜睡、淡漠，无惊厥及昏迷发生。颈软，四肢活动对称，克氏征、巴氏征均阴性，肝肋下3cm，瞳孔双侧0．3cm，对光反应佳。诊断瑞氏综合征，其病程处于哪一期

解析：瑞氏综合征根据临床表现可分为5期：O期：嗜睡，呕吐，肝功能异常；Ⅰ期：意识模糊，谵妄，过度呼吸，腱反射亢进；Ⅱ期：浅昏迷，抽搐，去皮质强直，瞳孔反应正常；Ⅲ期：抽搐，深昏迷，去大脑强直，瞳孔固定；Ⅳ期：昏迷，腱反射消失，呼吸抑制，瞳孔散大固定，肌力降低或去大脑强直，脑电图呈等电位。

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[单选题]小儿腹泻合并代谢性酸中毒，以下治疗哪项不恰当

重度酸中毒未能做血气分析时，给1．4％碳酸氢钠5ml／kg

[多选题]特发性肺含，铁血黄素沉着症胸部X线表现

肺门淋巴结肿大

叶间胸膜增厚

广泛肺间质纤维化

肺不张

解析：ABCE。X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。病程初期肺部体征往往不明显，X线平片缺乏特征性表现，常表现肺纹理粗乱或肺纹理模糊不清，此期X线平片易误诊。急性期胸部X线表现颇具特征性，表现为两肺呈毛玻璃影和片絮状影及小斑点样模糊阴影，直径数毫米。此期病理基础是由于肺泡内出血水肿及间质水肿，部分肺出血已被巨噬细胞吞噬，而在肺间质和淋巴管内引起反应。慢性期胸部X线主要表现为肺弥漫性颗粒状，小结节病灶及细网织影。此期病理基础是由于反复肺出血，反复被吞噬细胞吞噬在肺间质内含铁血黄素大量沉着和肺间质纤维化改变明显，形成广泛性、对称分布的小斑点状和网织阴影，少数病人可引起肺动脉高压，致肺源性心脏病。

[单选题]关于新生儿低血糖症，下列哪种说法不正确

可有烦渴、多尿症状

[单选题]如果胸腔积液较多且胸水中白细胞超过 10×109/L，分类分叶核细胞为90%，进行全身抗感染治疗的同时最为重要的是

胸腔闭式引流

解析：D。脓胸胸腔积液较多时胸腔闭式引流帮助治疗。

[单选题]关于结核菌素试验(PPD)结果的描述，下列哪项正确

部分高危结核患儿可呈阴性反应

[单选题]最多见的病原为

呼吸道合胞病毒

[单选题]小儿头颅摄片示颅内广泛钙化，总IgM为600mg／L。以下疾病中哪种可能性最大

先天性弓形虫病

[单选题]下列哪项不是低渗性脱水的特点

主要为细胞内液减少

[多选题]最有效的根治方法是

骨髓移植

静脉注射丙种球蛋白

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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