正确答案: 皮肌炎
A
题目:男性,53岁。头面部及颈部皮疹1年余,四肢乏力3个月。查体:眶周可见紫红色水肿斑,颈部红斑性皮疹,双侧肘关节、掌指关节、近端指间关节伸侧可见鳞屑性红色斑丘疹。四肢肌力Ⅲ级,肌肉压痛阳性。CK1000U,CK-MB39U。
解析:2.皮肌炎的特征性皮疹包括:①Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,也可出现在膝与内踝皮肤。②眶周水肿伴暗紫红皮疹。③颈前、上胸部区(Ⅴ型分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)弥漫性红斑。④"技工手"样变:部分患者指垫皮肤角化,增厚,皲裂,双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如同技术工人的手,称"技工手"。
3.诊断多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)应具备:①四肢对称性近端肌无力;②肌酶谱升高;③肌电图示肌源性改变;④肌活检异常;⑤皮肤特征性表现。以上5条全具备为典型DM;仅具备前4条为PM;前4条具备2条加皮疹为"很可能DM";具备前4条中3条为"很可能PM";前4条中1条加皮疹为"可能DM";仅具备前4条中2条者为"可能PM"。在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。
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