正确答案:

系统性硬化

A

题目：女性，48岁。双手、双足遇冷变色6年，颜面及双上肢皮肤肿胀、变硬半年，活动后气短3个月。查体：肢端皮肤发凉，双手有蜡样光泽，指垫变薄。双上肢及面部皮肤增厚变硬，不能用手捏起，张口困难，双下肺听诊可闻及帛裂音（velcro音）。辅助检查：血、尿常规正常，ESR30mm/h，肺CT示双下肺间质纤维化。

解析：4.系统性硬化症的局限皮肤型CREST综合征的临床表现包括皮下钙化、雷诺现象、食管运动异常、肢端硬化和毛细血管扩张。50%～90%的CREST综合征患者抗着丝点抗体阳性，成为CREST综合征的标记性抗体，而且，本病与自身免疫性肝病中的原发性胆汁性肝硬化有一定的相关性。 5.硬皮病肾危象是系统性硬化症最凶险的并发症，好发于早期阶段皮肤病变迅速进展的弥漫皮肤型系统性硬化患者，通常在较寒冷的季节发病，是硬皮病患者存活时间缩短的基本原因之一。硬皮病患者病程中突然起病并迅速发展至恶性高血压、急进性肾功能不全、高肾素血症和微血管病性溶血提示"硬皮病肾危象"。

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