正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]幼年特发性关节炎的诊断标准中，要求关节症状持续时间为

6周以上

[单选题]男孩，2岁，发热、咳嗽4天，咳喘加重1天。查体：双肺可闻及散在中小水泡音。血常规：白细胞10×109／L，中性0．65，淋巴0．35。最可能的诊断是

支气管肺炎

[单选题]新生儿的平均出生体重为( )

3kg

解析：答案：B

[多选题]下列哪些是新生儿易患败血症的解剖生理特点

免疫功能不成熟

皮肤粘膜薄嫩

网状内皮系统功能不成熟

血清IgA、IgM缺乏

[多选题]可选择的药物

磺胺类药物

喹诺酮类

合成青霉素类

头孢类

氨基糖苷类

[多选题]对于新生儿访视以下哪项不属于异常()。

溢奶

解析：答案：C

[单选题]男孩，12岁，发热7天，憋气，平卧困难伴左胸及左肩部痛2天入院。发病初期曾检查有扁桃体化脓。并应用头孢唑林、阿奇霉素、头孢呋欣等治疗。入院查体：体温39℃，精神可，无皮疹。口唇无发绀。咽红，扁桃体Ⅱ度大，双肺呼吸音粗，啰音不明显。心界向两侧扩大，心率96次／分，心音低钝，心前区可闻及摩擦音。肝肋下4cm，剑下5cm，轻触痛。双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：白细胞22．6×109／L，中性82％，红细胞沉降率112mm／h。心电图：低电压并右束支传导阻滞。

风湿性心包炎、心包积液

解析：根据查体及心电图改变，心包炎比较明确，而此前有化脓性扁桃体炎病史，而化脓性扁桃体炎与风湿热均与A族溶血性链球菌感染有关。

[单选题]根据保健要求，出生1个月婴儿访视次数是

3次

解析：新生儿访视3次，包括初视、复视及满月随访。

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