[多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

正确答案 ：BCD

鸟苷三磷酸环化水合酶

6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

二氢生物蝶呤还原酶

[单选题]患儿，女，2岁，因“发热伴咳嗽3天，呼吸困难1天”入院，面罩吸氧流量5 L／min，血气分析PaO240mmHg，PaCO245mmHg。下一步处理是

正确答案 ：B

应用CPAP

解析：患儿有自主呼吸，PaCO2大致正常，在面罩吸氧5L／min的情况下，PaO2仍60mmHg，可应用CPAP呼吸支持。

[单选题]男婴,孕34周分娩。生后2h起出现青紫,呼吸困难,并逐渐加重,出现吸气性凹陷。为明确诊断。较有意义的辅助检查是

正确答案 ：C

抽取胃液进行胃液振荡试验

[多选题]患儿6个月，平素易患呼吸道感染，活动后气急、多汗，查体：心前区隆起，在左第2肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，X线检查示左室增大，有"肺门舞蹈征"，应诊断为()。

正确答案 ：D

动脉导管末闭

解析：标准答案：D

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