正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

题目：典型苯丙酮尿征的发病机制是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]由遗传因素造成的为

遗传性生长激素缺乏症

[单选题]以下情况中，不需要用抗结核药物进行预防性治疗的是

2岁小儿，生后接种过卡介苗，无结核接触史，PPD试验(+)

[单选题]原发性补体缺陷

总补体活性检测及各补体成分检测

[单选题](37～38题共用题干)

骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制

解析：B。骨髓象示急性者骨髓巨核细胞数增多或正常。慢性者巨核细胞显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其细胞质中有空泡形成、颗粒减少和细胞质量少等现象。可与急性白血病、再障区别。

[单选题]2：1等张含钠液

2份生理盐水，1份1.4％NAHCO3

[单选题]细胞外液中[HCO-3]原发性减少是

代谢性酸中毒

[多选题]急性坏死性小肠结肠炎的主要病理特点包括

多累及空肠和回肠

病变呈节段性分布

黏膜凝固性坏死

黏膜下层血管壁炎性细胞浸润、血栓形成、纤维素样坏死

肠壁内囊样积气

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