正确答案:

肝豆状核变性

C

题目：12岁患儿，近2个月来出现语言不清，书写困难，查体：表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见：K-F环，AST 105U／L，应考虑为

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]男孩，7个月，因腹泻、呕吐2天而入院。在外院曾补生理盐水300ml。经检查被认为有高渗性脱水，因此具有以下特点

血清钠＞150mmol/L

脱水征象比较轻

水分的丢失比例大于电解质的丢失

解析：ACE。高渗性脱水时血清钠大于 150mmol/L。在高渗性脱水，水从细胞内转移至细胞外使细胞内外的渗透压达到平衡，其结果是细胞内容量降低。而此时因细胞外液得到了细胞内液体的补充，使临床脱水体征并不明显，由于细胞外液钠浓度过高，渗透压增高，使体内抗利尿激素增多，肾脏回吸收较多的水分，结果尿量减少。细胞外液渗透压增高后，水由细胞内渗出以调节细胞内外的渗透压，结果使细胞内液减少。因细胞外液减少并不严重，故循环衰竭和肾小球滤过率减少都较其他两种脱水轻。

[单选题](86～88题共用备选答案)

苯妥英钠

[单选题]体重的个体差异范围一般不超过平均数的

10％

[单选题]10个月婴儿，母乳喂养，面色进行性苍白3个月。肝肋下2cm，脾肋下4cm。RBC 3．0×1012／L，Hb 60g／L，MCV 56fl，网织红细胞0．025，WBC和PLT正常。最可能的诊断是

地中海贫血

[单选题]结核性脑膜炎的发生最常见于

全身性粟粒型结核

解析：结核性脑膜炎常为全身性粟粒性结核病的一部分，通过血行播散而致，常在结核原发感染后1年内发生，尤其是3～6个月内。

[单选题]目前选择的治疗原则是

抗炎、维生素K1

解析：B。出血者可给予维生素K11～2mg静脉滴注，出血可迅速停止。

[单选题]苯丙酮尿症的确诊主要依据为

血中苯丙氨酸明显升高

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