正确答案:

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

A

题目:出生后淋巴细胞明显低下,T、B淋巴细胞功能缺陷,伴骨骼发育异常

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]患儿男,6岁。因发热6天,皮疹1天就诊,病后伴咽痛、纳差、乏力。院外应用多种抗生素治疗效果不佳。查体:T 39.7℃,P 128次/分,呼吸25次/分,BP 108/75mmHg,精神差,咽峡部红肿,扁桃体充血肿大,双侧颌下和颈部可触及数个花生米大小淋巴结,活动,无粘连和压痛,躯干部皮肤可见散在红色斑丘疹,肝肋下3cm,脾肋下1cm。
  • 血常规

    血病毒抗体测定

    胸片


  • [单选题]以下哪一诊断最可能
  • 急性原发性血小板减少性紫癜

  • 解析:B。本病见于小儿各年龄时期,多见于1~5岁小儿,男女发病数无差异,春季发病牧较高。急性型患儿于发病前1~3周常有急性病毒感染史,其主要临床特点是:皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。

  • [单选题]引起重症脑炎的主要病毒是
  • 单纯疱疹病毒


  • [单选题]该患儿经用新型青霉素Ⅱ、庆大霉素及胸腔穿刺排脓等治疗后体温仍不退,呼吸困难,胸透有胸膜增厚,右胸腔包裹性积液。此时应采取的措施是
  • 胸腔闭式引流

  • 解析:患儿中毒症状明显,并有猩红热样皮疹,血白细胞增高伴核左移提示金黄色葡萄球菌肺炎。该病组织破坏严重,易形成肺脓肿、脓胸等。患儿酸中毒由二氧化碳潴留、机体缺氧,无氧酵解增多,酸性代谢产物增加,脂肪分解等引起的混合性酸中毒。以改善通气纠酸为主。此时应用碳酸氢钠可使二氧化碳潴留加重,酸中毒加重。

  • [单选题]急性肾小球肾炎伴中度高血压时,首选的药物是
  • 利尿药

  • 解析:E。凡经休息,控制水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。对于轻中度高血压应首先予利尿药。

  • [单选题]最有诊断价值的实验室指标是
  • 25(OH)D3下降


  • [多选题]反复呼吸道感染发展的结果,可导致
  • 肺纤维化

    肺气肿

    肺心病

    支气管扩张

  • 解析:ABCD。肺囊肿多见于先天性。

  • [多选题]下列对麻疹的描述中,不正确的是()
  • 儿童接种麻疹减毒活疫苗后,可获得牢固的终身免疫,隔6~7年不必再次接种加强免疫

  • 解析:正确答案:D

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