正确答案:

朊毒体病

B

题目：男性，50岁，因"头昏4月，行走不稳伴失语半月"入院。2年前曾有进食疯牛肉史。入院查体Babinski征阳性。辅助检查：脑脊液生化、常规、头颅CT均正常；脑电图提示周期性尖锐复合波。

解析：朊毒体病特点：1.多为中年以上发病。2.既有神经症状，如抽风、共济失调等，又有精神症状、记忆困难、智能低下、痴呆等。3.进展迅速；4.预后不良；5.病理改变主要是神经细胞凋亡；6.动物可以传递；7.脑电图改变被认为是临床诊断CJD?的重要根据。结合患者年龄、既往史、临床表现及辅助检查，故选B。多发性硬化青壮年易患，其临床特征为发作性视神经、脊髓和脑部的局灶性障碍，故排除A；阿尔茨海默病主要表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，故排除C；帕金森氏病虽然也是中老年人常见，但以静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等为主要临床特征，故排除D；脑卒中是一种急性脑血管疾病，年龄多在40岁以上，最常见症状为一侧脸部、手臂或腿部突然感到无力，猝然昏扑、不省人事，故排除E。且ACDE均有对应头颅CT影像学改变，而朊毒体病一般没有头颅CT影像学改变，而以脑电图改变为重要诊断依据。故本题正确答案为B。

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