正确答案:

噬血细胞综合征

C

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38．5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大＞3cm；④高甘油三酯血症＞2．0mmol／L和(或)低纤维蛋白原血症150mg／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白500μg／L；⑦可溶性白细胞介素．2受体(sCD25)2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]为明确诊断，最重要的检查是

腰穿做脑脊液，常规及生化

[单选题]2岁以下正常小儿心尖搏动在

第5肋间左锁骨中线外1CM

[多选题]目前浙江省新生儿疾病筛查的病种为()。

先天性甲状腺功能减低症

先天性皮质醇增生症

苯丙酮尿症

解析：答案：ACD

[单选题]患儿男，7岁。2周前发热，T 39℃，咽痛，鼻塞，流涕，全身酸痛，治疗一周，痊愈。1天前晨起牙龈出血，不易止。体检：体温正常，无贫血貌，全身皮肤布满针尖大小出血点，无骨压痛，肝脾肋下未触及；Hb 128g／L，WBC 8．4×109／L，分类正常。血小板20×109／L。该患儿最可能的诊断是

特发性血小板减少性紫癜

解析：儿童于感冒2周后出现全身出血倾向，血小板明显减少，而Hb、wBC正常，诊断应首先考虑特发性血小板减少性紫癜。过敏性紫癜时，血小板数正常。急性白血病和类白血病反应时，WBC分类有幼稚细胞。急性再生障碍性贫血时，血常规为全血细胞减少。

[单选题]男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2／L(200mg／d1),IgA700mg／L(70mg／d1),lgM600mg／L(60mg／d1),外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

[单选题](65～67题共用备选答案)

4～10个月

解析：B。生后4～10个月乳牙开始萌出。

[单选题]如果追问病史，本例在20天前有类似发作，中段尿细菌培养为变形杆菌，细菌计数＞105／ml，本次培养结果尚未报告，那么应考虑的诊断是

复发

[单选题]哪一种疾病的血尿属于肾小球性血尿

急性肾炎

解析：B。特发性高钙尿症、尿路感染、肾挫伤、药物性血尿所致的血尿均为非肾小球性血尿。

[单选题]6岁男孩，5天前患“腮腺炎”，有发热，近一天来头痛，喷射状呕吐，精神差，嗜睡。查体：T38℃，意识模糊，右侧腮腺肿大，颈稍有抵抗，心肺(-)，腹平软，肝脾不大，克、布氏征(-)。血常规：白细胞6×109／L，N 28％，L 72％。

病毒性脑炎

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