正确答案:

多关节炎Ⅰ型

D

题目：伴有类风湿因子阳性的幼年型类风湿关节炎类型是

解析：D。多关节炎型根据血清类风湿因子是否阳性，可分为两个亚型：①类风湿因子阳性占JRA的5%～10%，起病于年长儿，类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点，半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性；②类风湿因子阴性占JRA的25%～30%。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]手术后出现肺不张,其处理措施有()。

以上都是

解析：答案E

[多选题]室上性心动过速物理治疗正确的方法是

压迫一侧眼球

深吸气屏住呼吸

刺激咽后壁作呕

冰水毛巾敷面部

解析：BCDE。阵发性室上性心动过速的物理治疗方法为兴奋迷走神经终止发作，对无器质性心脏病，无明显心衰者可先用此方法刺激咽部，以压舌板或手指刺激患儿咽部使之产生恶心、呕吐，也可使患儿深吸气后屏气。如无效时可试用压迫颈动脉窦法、潜水反射法。

[单选题]该患儿出现哪项临床表现易危及生命

呼吸肌无力

解析：本病系重症肌无力，当侵犯到呼吸肌出现呼吸困难时，为重症肌无力危象病例，急救的措施应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。选用血浆置换疗法，可使症状迅速缓解。

[单选题]患儿属于哪种临床类型

原发性(家族性)

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

[单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

Bruton病

解析：Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1／3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g／L(200mg／d1)，IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

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