正确答案:

戈谢病

B

题目：5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()

解析：标准答案：B

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]该病最有效的治疗措施是

静脉注射丙种球蛋白

解析：X-连锁无丙种球蛋白血症，又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变，使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。

[单选题]12岁女孩，发热、双膝关节疼痛3周，自觉乏力、心悸、胸闷气促1周。查体：消瘦，面色苍白，双肺呼吸音清，心率124次／分，第一心音低钝，心尖区可闻及3／6级吹风样收缩期杂音，肝右肋缘下2．5cm，有触痛，足背及内踝轻度水肿。心电图P-R间期0．20秒，红细胞沉降率15mm／h，末梢血WBC16×109<／sup／L。

急性风湿热、心肌炎合并充血性心力衰竭

[单选题]伤寒的主要临床表现是

表情淡漠无欲

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