正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]化脓性脑膜炎并发脑积水时下列陈述错误的是

发生于急性期

解析：D。化脓性脑膜炎急性期过后即 48一72小时后可发生脑积水等并发症。

[单选题]慢性胃窦炎最重要的病因是

幽门螺旋杆菌感染

[单选题]下列哪一种药物最不易引起神经损害而致聋

先锋霉素

[多选题]患儿，5岁。水肿1周，加重2日，开始为眼睑，渐及全身，自昨日起尿量明显减少，一日15～20ml。尿检：蛋白(+)，红细胞20个/HP。血压16/10kPa(120/75mmHg)，治疗应选()。

静注呋塞米

解析：标准答案：D

[多选题]引起该病的病原菌最可能是

肺炎链球菌

流感嗜血杆菌

[单选题]重度脱水与中度脱水主要区别为

周围循环衰竭

[单选题]21-三体综合征属于

染色体畸变

[单选题]再生障碍性贫血的主要诊断依据是

以上都不是

解析：E。因骨髓造血功能障碍，红细胞和血红蛋白成比例减少，网织红细胞减少或缺如，大多同时有粒细胞与血小板减少。

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