正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

题目：典型苯丙酮尿征的发病机制是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]小儿肺炎心衰治疗中，关于洋地黄应用的描述哪项不正确

首次剂量给予口服1／2饱和量

[单选题]急性鼻炎

鼻病毒

[单选题]我国每年5岁儿童肺炎死亡数占世界儿童肺炎死亡的

7%

解析：A。急性呼吸道感染是我国儿童的常见病，其中肺炎是我国5岁以下儿童死亡的第一位原因。我国每年有30万左右5岁以下儿童死于肺炎，占西太平洋地区5岁以下儿童急性呼吸道感染死亡总数的2/3，占世界的7%。与滥用抗生素致耐药菌增加有关。

[单选题]新生儿肺透明膜病的病理特征是

肺泡壁至终末细支气管壁上附有嗜伊红透明膜

解析：A。缺氧及混合性酸中毒使肺毛细血管通透性增高，掖体漏出，肺间质水肿和纤维蛋白沉着于肺泡内表面形成嗜伊红透明膜，使气体弥散障碍，加重缺氧和酸中毒，进而抑制PS合成，形成恶性循环。

[单选题]7个月男婴，发热咳嗽5天，近2天来呕吐，每天4次，今天突然抽搐3次，曾注青霉素3天，生后已种卡介苗，以往无抽搐史，否认头部创伤史。查体：嗜睡状，呼吸稍促，前囟饱满，颈无抵抗，两肺少许中小湿啰音，巴氏征(+)，克、布氏征(-)。实验室检查：PPD试验0．8cm×0．9cm；血常规：白细胞17×109／L，N 66％，L 34％；脑脊液：外观微混，白细胞800×106／L，N 80％，L 20％，蛋白质2000mg／L，氯化物105mmol／L，糖2．3mmol／L。涂片未见细菌。

化脓性脑膜炎

[单选题]患儿，男，10岁，因全身水肿、肉眼血尿1周入院。入院前1个月曾患猩红热。尿常规：蛋白 (+++)，红细胞满视野，红细胞沉降率42mm／h，C330mg／dl。入院后给青霉素、无盐饮食，2周后水肿消退，但尿蛋白(++～+++)，红细胞20～30／HP，血胆固醇10．5mmol／L，血清白蛋白25g／L，补体C350mg／dl(50～100mg／d1)。最可能的诊断是

具肾病表现的急性肾炎

解析：患儿系急性起病，既往无肾炎病史，有猩红热病史，临床表现有血尿、水肿、血补体降低，符合急性链球菌感染后肾炎。但患儿又有肾病的特点，尿蛋白(+++)，高胆固醇血症，低白蛋白血症，故应考虑肾炎性肾病或具肾病表现的急性肾炎。患儿入院后仅青霉素和低盐饮食治疗2周，尿常规已有好转，故应考虑B可能大。狼疮性肾炎好发于女性，伴多系统损害，缺少依据；急进性肾炎进展迅速，表现为极度少尿、肾功能不全与本例不符。

[多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤

解析：答案：C

[单选题]下列哪项是治疗此病的第一步

避免接触致敏原

[多选题]假设患儿反复发生血小板减少，血小板50×109／L，病程超过1年，可选择下列哪项治疗措施

免疫抑制剂

糖皮质激素

脾切除

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