正确答案:

多发性硬化

A

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

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[单选题]新生儿硬肿症中度硬肿范围为

20％～50％

[单选题]患儿10个月，因间断腹泻2个月，面色苍白1个月就诊，大便2～3次／天，呈糊状，母乳喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。查体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏(-)，肝肋下2．5cm，脾肋下1cm，血红蛋白70g／L，红细胞2×1012／L，白细胞5．2×109／L，部分中性粒细胞有核左移。

营养性巨幼红细胞性贫血

[单选题]患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3．0×109／L，血红蛋白20g／L，血小板5×109／L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。

急性早幼粒细胞白血病

[单选题]青春期生长发育最大特点是

生殖系统迅速发育成熟

解析：D。女孩从11～12岁到17～18岁；男孩从13～14岁到18～20岁为青春期，本期相当于中学学龄期。最主要的特点是生殖系统迅速发育成熟，体格发育明显增快，体重、身长增长幅度加大，第二性征日益明显，女孩出现月经，男孩发生遗精。神经内分泌调节尚不稳定，还容易出现心理和精神行为方面的变化。

[多选题]诊断先天性风疹综合征，下列哪些最可靠

直接免疫荧光试验检查患儿咽部分泌物中的风疹病毒抗原

出生时特异性高价IgM

风疹抗体的效价提高4倍以上

[单选题]对于该病的治疗措施是

心理行为治疗为主

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