正确答案:

以上都正确

E

题目：为改善患儿症状，可进行何种治疗

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

白细胞黏附分子缺陷

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

[单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

Bruton病

解析：Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1／3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g／L(200mg／d1)，IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

[单选题]下列关于自身免疫性溶血性贫血的描述正确的是

小儿以温抗体型多见

[单选题]营养不良体重低于平均数的

15％以上

[单选题]不会导致重症联合免疫缺陷病的是

Btk基因突变

[单选题]诊断为智能迟缓的年龄为

14岁以下

解析：E。诊断智能迟缓应该符合以下三点：①在小儿时期起病；②智商一般在70以下：③社会适应能力的缺陷。

[多选题]中枢系统白血病的防治措施有

大剂量甲氨蝶呤加四氢叶酸钙解救

鞘内注射化疗药物

颅脑放疗

解析：CDE。中枢系统白血病先做三次鞘注，第1周3次，第2周2次，第3、4周各1次，同时对全身做强化疗，然后做头颅24Gy及脊髓12Gy照射，此后坚持每8周鞘注 1次。

[单选题]确诊本病的重要依据是

血清补体C3和氮质血症

[单选题]丙种球蛋白制剂

可治疗选择性IGG亚类缺陷，IG水平近于正常的抗体缺陷

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