正确答案:

房间隔缺损Ⅰ孔型伴肺动脉高压

A

题目：女性，22岁。自幼发现心脏杂音，近2年来出现心悸、气急伴有紫绀就诊。体检：心脏扩大，胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期吹风样杂音Ⅱ级，舒张期吹风样杂音Ⅲ级沿胸骨左缘传导。P2亢进伴固定分裂，并可闻及收缩期喷射音。心尖部有二尖瓣关闭不全的杂音。心电图显示Ⅰ度房室传导阻滞，左右心室均增大，最可能的诊断是。

解析：房间隔缺损为先天性心脏病，按剖病变分为Ⅱ孔型未闭（继发孔）及Ⅰ孔型（原发孔）未闭。前者为多见。后者中又可分为四型，其中部分性房室隔缺损以Ⅰ孔型未闭为常见。主要表现除房间隔缺损产生的胸骨左缘第二肋间有收缩期杂音外，尚有二尖瓣发育异常造成三尖瓣关闭不全。心电图中常有Ⅰ度房室传导阻滞及左、右心室增大表现。本例肺动脉瓣区舒张期吹风样杂音，P2亢进伴分裂及收缩期喷射音，均表明有明显的肺动脉高压存在。

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