正确答案:

丙酮酸激酶缺乏症

C

题目：男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g／L，网织红细胞0.18（18%），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（－），Ham试验（－），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于糖皮质激素在类风湿关节炎中的应用下列说法正确的是

关节腔内注射一年内不宜超过3次

解析：类风湿关节炎的治疗不常规应用激素，只有在非甾体抗炎药控制关节肿痛效果欠佳的情况下才考虑应用小剂量激素，剂量一般不超过泼尼松10mg/天，需要合并使用改善病情的抗风湿药。为避免类固醇结晶性关节炎，关节腔内注射一年内不宜超过3次是正确的。

[单选题]对于白塞病，下列哪种说法不正确

常出现ANCA阳性

[单选题]有多种原因可引起肾病综合征患者的血浆白蛋白降低，下列原因中错误的是

肝脏失去了代偿增加白蛋白合成的能力

解析：肝脏并没有失去代偿增加白蛋白合成的能力，而是不足以克服丢失和分解。大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加，当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。

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