正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

E

题目：该病尚与下列哪类贫血有关，除了

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢 (造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天(造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1．0g／L，培养阴性。上述体征提示该病人可能出现了哪些病情变化

右侧股静脉栓形成

髂外静脉栓形成

新血栓形成

解析：本问提示有两个方面：一是右下肢肿胀；二是腹水加重。此时，患儿是下腔静脉造影后7天出现右下肢(造影穿刺侧)增粗，局部皮温无变化。同时，腹水增多，腹水性质外观清亮，未见细胞，蛋白定量3g／dl，细菌培养阴性。根据这些特点，首先考虑下肢肿胀的问题。下肢肿胀是水肿还是血肿?如果是血肿，根据提示，局部无波动感，另外单纯右下肢血肿不能解释腹水的问题。因此，我们可以排除C项。关于右下肢局部水肿，是由于炎症引起的毛细血管通透性增加所致的炎性肿胀?还是由于静脉、淋巴回流受阻加上患儿的严重低蛋白血症引起的水肿?提示中描述患儿右下肢局部皮肤温度无变化，不符合炎性肿胀。因为炎性肿胀有“红、肿、痛、热”表现。因此，也可以排除右下肢蜂窝组织炎。如上述所分析的，患儿右下肢局部肿胀很可能是由于静脉回流受阻加上严重低蛋白血症引起的。患儿原有下腔静脉上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基础仍然存在的情况下，加上7天前局部静脉穿刺造成血管损伤，可以在局部诱发新的血栓形成。就其部位而言，我们必须看到该患儿除右下肢肿胀外，还有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右侧股静脉、右骼外静脉、下腔静脉，一处或多处并存，所以B、E、G项均为正确答案。至于心力衰竭引起的下肢水肿。应该是双下肢水肿后伴有肝脏肿大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困难、肺部湿啰音等表现。提示中并没有以上症状描述。因此，第F项答案是错的，根据提示，患儿腹腔穿刺腹水检查的结果是，腹水清亮、无细胞成分、蛋白含量不高、培养阴性。这些不符合原发性腹膜炎引起的腹水表现。

[单选题]如患儿的前囟门凸出提示

颅压高

解析：B。患儿的前囟门凸出提示颅压高。

[单选题]肾病综合征出现低钙惊厥，最主要的原因是

尿中常有与白蛋白结合的钙排出

[单选题]儿童溃疡性结肠炎最严重的并发症为

急性中毒性巨结肠

[单选题]指距值火于身高值1．5cm，见于

马方综合征

解析：指距是两上肢水平仲展时两中指指尖的距离，反映上肢长骨的生长。正常人指距值略小于身高值，如指距值大于身高值1～2cm，则可能有长骨生长异常。马方综合征患儿骨的发育肄常，表现为身高而细，头颅长且窄，肢体长，大腿及前臂明显，指距超过身长

[多选题]脑性瘫痪诊断最重要的是()

临床表现

解析：正确答案:C

[单选题]婴儿手足搐搦症主要死亡原因是

喉痉挛

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