正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]严重贫血患儿(Hb 38g/L)发生呼吸道疾患，PaO240mmHg，以下叙述正确的：是

不会发生发绀

解析：B。发绀是由于血中还原血红蛋白增加所致，毛细血管中还原血红蛋白平均浓度增加至50g/L以上，患者才会出现发绀。

[多选题]下列属于性早熟的情况有

女性8岁以前出现第二性征

男性9岁以前出现第二性征

女性10岁以前出现月经

[单选题]肾脏分泌肾素的主要部位是

球旁细胞

解析：C。球旁细胞是肾脏分泌肾素的主要部位。

[单选题]患儿女，6岁，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅲ级喷射性杂音，肺动脉瓣第二心音增强、固定分裂，并在胸骨左缘下部闻及Ⅱ级柔和舒张期杂音。心电图显示电轴右偏，右房、右室增大。应考虑下列哪一种可能性较大

房间隔缺损较大，左向右分流量较多

解析：室间隔缺损和房间隔缺损分流量较大时，从左房进入左室或右房进入右室的血流量较多，从而可导致二尖瓣或三尖瓣相对性狭窄，此时在心尖部(即二尖瓣听诊区)或胸骨左缘下部(三尖瓣听诊区)之一闻及舒张期柔和短促的隆隆样杂音，该患儿心脏杂音特点和心电图检查结果符合房间隔缺损，不符合室间隔缺损，也不符合器质性二尖瓣或三尖瓣狭窄。

[单选题]目前病情加重，最可能的并发症是

肾静脉血栓形成

解析：肾病是高凝状态易导致各种动、静脉血栓，如果患儿出现突发腰痛、血尿、少尿，应高度怀疑。

[单选题]新生儿期惊厥不发生于下列哪种疾病

肺透明膜病

解析：D。低钙血症、脑膜炎、颅内出血、败血症等均可导致新生儿期惊厥发生。

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