正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]目前应采取何种治疗措施

以上均是

[单选题](41～43题共用题干)

压迫一侧颈动脉窦

解析：D。压迫颈动脉窦法兴奋迷走神经终止发作。

[多选题]1岁患儿腹泻2天，大便为水样，每天 10～15次，尿少。检查：体温38.5℃，前囟及眼窝明显凹陷，皮肤弹性极差，四肢凉，脉搏微弱，血清钠126mmol/L,CO2CP6．0mmol/L，第一天补液应该是

补液总量为150～180ml/kg

补累积损失量用4:3:2溶液(2/3张)

前8小时的补液量补总量的1/2

扩容量应从累积损失量中扣除

解析：ABCE。低渗性脱水时血清钠低于 130mmol/L；重度脱水，患儿呈重症病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷：皮肤发灰或有花纹、弹性极差：跟窝和前囟深陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇黏膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状，如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少甚至无尿，补充累积损失量根据脱水程度及性质补充；即轻度脱水30～50ml/kg；中度为50～100ml/kg；重度为100～150m1/kg。通常对低渗性脱水补2/3张含钠液；补液的速度取决于脱水程度，原则上应先快后慢。

[单选题]哮喘持续状态如果动脉血气分析提示患者有CO2潴留，其治疗应选择下列哪项

应用支气管解痉药物改善通气，若无效则应用气管插管机械通气

[单选题]明确诊断后应选择

制霉菌素

解析：婴儿在用多种抗生素后出现腹泻，大便泡沫多，有豆腐渣样改变，同时伴有鹅口疮。首先应考虑肠道菌群紊乱，导致白色念珠菌大量繁殖而致真菌性肠炎。大肠杆菌性肠炎多为黏液脓血便，病毒性肠炎多为水样便。治疗应首选抗真菌药物(制霉菌素)，头孢菌素、庆大霉素用于细菌感染，利巴韦林用于病毒性肠炎。

[单选题]儿童期发病，多饮、多食、多尿，体重下降，血糖不稳定，对胰岛素不敏感

2型糖尿病

[单选题]男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

糖原累积症

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